El corazón por ser un tejido que requiere de mucha energía para funcionar depende de que las mitocondrias puedan funcionar correctamente. La energía que obtiene el corazón se va a través principalmente de la betaoxidación de los ácidos grasos, la cadena respiratoria y la fosforilación oxidativa con lo cual se genera de 80% a 90% del ATP celular. Si la mitocondria tiene algún defecto e en su estructura o función puede tener como resultado diferentes patologías como la miocardiopatía dilata o hipertrófica, defectos en la conducción cardiaca, muerte súbita, miocardiopatía isquémica o alcohólica y miocarditis.
En el corazón del 20% al 40% del volumen celular está constituido por mitocondrias ya que es un órgano de gran demanda energética. La producción de energía depende de muchos factores genéticos que pueden coordinar la función mitocondrial normal.
A lo largo de la vida, el músculo cardiaco va cambiando en cuanto a la función metabólica se refiere. Conforme envejecemos comienzan a utilizarse más los ácidos grasos saturados y cada vez menos a los ácidos grasos insaturados como fuente de energía. Además también hay una disminución de el fosfolípido que se encuentra en mayor abundancia en las membranas internas mitocondriales, la cardiolipina. Este fosfolípido desempeña un papel de transporte. En las cardiopatías se ha visto que existen defectos en las funciones metabólicas; defectos de la fosforilación oxidativa o de la cadena respiratoria pueden traer como consecuencia enfermedades como la cardiopatía dilatada e hipertrófica. Dichos defectos en la fosforilación o de la cadena respiratoria se deben a defectos enzimáticos que llevan a cabo dichas reacciones. Por lo tanto, estos padecimientos se asocian a mutaciones puntuales específicas del ADN mt de nucleótidos altamente conservados a través de los procesos evolutivos. Dichas mutaciones suelen traer como consecuencia baja actividad enzimática de las enzimas respiratorias específicas.
Mutaciones de las proteínas encargadas del transporte de sustancias y moléculas en la mitocondria tiene como consecuencia regularmente el desarrollo de miocardipoatías. Una de estas proteínas es por ejemplo la traslocasa de la carnitina – acilcarnitina, responsable del facilitamiento del paso de metabolítos críticos a través de la membrana mitocondrial interna. Otras mutaciones que desarrollan miocardiopatía son por ejemplo la frataxina que participa en el transporte mitocondrial de hierro. También, la miocardipoatía es la consecuencia de alteraciones hereditarias de la betaoxidación de los ácidos grasos en la mitocondria.
Para diagnosticar hoy en día las miocardiopatías se puede analizar las enzimas del músculo esquelético, además de dar seguimiento a los pacientes que ya han sido diagnosticados a través de la toma de biopsias musculares siempre y cuando las miocardiopatias estén basadas en defectos mitocondriales.
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