La mitocondria tiene diversas funciones en la célula. Dentro de éstas se encuentra la homeostasis del Ca, la generación y eliminación de las especies reactivas de O2 además de la más conocida, la de producción de ATP.
La producción de ATP después de la fosforilación oxidativa ayuda a que la célula obtenga energía para sus funciones vitales. Sin embargo, en algunas ocasiones, cuando las mitocondrias desarrollan algunas patologías este proceso puede ser el contrario, revertirse o ser deficiente como sucede con la hidrólisis de ATP por la operación inversa de la ATPasa mitocondrial o bien, porque la ATPasa sigue únicamente una dirección en los mecanismos físicos y químicos. Otro defecto es la traslocación de los nucleótidos de adenina en el flujo que existe entre el citosol y la matriz de la mitocondria.
La mitocondria tiene un papel importante en la programación de la muerte celular. Las mitocondrias albergan moléculas de señalización que promueven la muerte celular. Las proteínas de la membrana de la mitocondria provocan la apoptosis al ser liberadas en el citosol, un defecto en la integridad de las membranas de la mitocondria podría provocar la muerte de las células.
Las mitocondrias tienen proteínas capaces de abrir poros a través de las membranas plasmáticas de las células a través de los cuales entran toda especie de sustancias en un flujo incontrolable de solutos y agua, los cuales provocarán hinchazón y posteriormente la ruptura de las membranas de las células.
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